배경: 궤양성 대장염(UC)은 직장에서 시작하여 근위부 대장으로 진행하는 연속, 비분절 병변이 특징이지만, 정상 직장이나 비연속 병변, 상부 소장 침범 등 비전형적 병변 분포에 대한 보고가 있다. 방법: 2005년 8월부터 2016년 7월까지 UC로 진단받고 1년 이상 추적관찰이 된 49명을 대상으로 병변 분포에 따른 임상 소견, 치료 반응과 재발 여부를 조사하였다. 통계 분석은 카이제곱 검정을 이용하였다. 결과: 49명 중 남자가 27명(55.1%)이었고, 진단 시 연령의 중간값은 13.3세, 평균 13.0±3.8 (2.2-18.8)세였다. 추적기간의 중간값은 3.9년이었다. 동반 증상은 혈변 41명(85.4%), 설사 35명(72.9%), 복통 26명(54.2%), 체중감소 13명(27.1%), 빈혈 10명(20.8%) 등이었다. 가족력은 3명(6.1%)에서 있었다. 진단 시 CRP와 ESR의 상승은 각각 15명(40.5%), 14명(28.6%)에서 있었다. 파리 분류의 의한 병변의 위치는 E1 7명(14.3%), E2 17명(34.7%), E3 1명(2.0%), E4 24명(49.0%)이었다. 충수 구멍 주위 염증 8명(16.3%), 부분 비연속 병변 14명(28.6%), 상부 위장관 병변 23.8%, 직장 무병변 5명(10.2%)에서 있었다. 1차 내시경 검사에서 31명 재발이 있었고, 재발 위치는 E1 10명, E2 6명, E3 1명, E4 7명, 충수 구멍 주위 염증(AOI) 10명, 말단 회장 2명, 우측 대장 1명이었다. 2차 검사에서는 22명에서 재발이 있었고, 재발 위치는 E1 4명, E2 6명, E3 1명, E4 5명, AOI 7명, 우측 대장 3명이었다. 3차 내시경 검사에서 재발은 8명이었고, 재발 위치는 E1 2명, E2 2명, E3 1명, E4 1명, AOI 3명, 우측 대장과 말단 회장 각각 1명이었다. 병변 위치와 재발율은 E1 85.7%, E2 64.7%, E3 100.0%, E4 54.2%이었다. 추적 내시경 검사(1-3차)에서 병변 부위가 달랐던 경우는 E1 50%, 80%, 100%, E2 90%, 78%, 0%, E4 69%, 57%, 100%이었다. 초기 병변 부위가 근위부 대장으로 진행한 경우는 E1 42.9%로 유의하게 많았다(p=0.025). AOI가 있었던 8명 중 6명(75.0%), AOI가 없었던 41명 중 25명(61.0%)에서 재발이 있었으나, 의미있는 차이는 없었다(p=0.452). 치료 반응이 없었던 4명 중 진단 시 E1 1명, E4 3명이었으나, 추적 내시경 검사에서 모두 E4였다. 결론: 소아 UC에서도 비전형적 병변 분포가 많고, 직장염의 재발과 진행이 적지 않기 때문에 치료 반응에 대한 세심한 관찰이 필요하다. E4이면서 복통이 심하고 급성기 반응물질이 높으면 난치성 UC를 의심해야 한다.